L’atrophie microvillositaire est également appelée maladie des inclusions micro-villositaires.
Il existe une forme plus modérée d’apparition plus tardive avec des lésions moins marquées d’évolution moins sévère.
Cause de la maladie
Cette pathologie est liée à une anomalie génétique du trafic intra-cellulaire aboutissant à un développement et une fonction anormaux de la bordure en brosse entérocytaire d’origine actuellement encore inconnue.
Contexte familial
- décès dans la fratrie,
- consanguinité,
- familles souvent originaires d’Afrique du nord, de la péninsule arabique, de Malte ou de Turquie.
Caractéristiques de la diarrhée
La diarrhée est hydro-électrolytique, non sanglante, avec parfois du mucus. Exceptionnellement révélée par un tableau occlusif néonatal.
Prise en charge thérapeutique
La prise en charge thérapeutique repose sur une nutrition parentérale.