Atrophie microvillositaire

Atrophie microvillositaire

L’atrophie microvillositaire est également appelée maladie des inclusions micro-villositaires.

Il existe une forme plus modérée d’apparition plus tardive avec des lésions moins marquées d’évolution moins sévère.

Cause de la maladie

Cette pathologie est liée à une anomalie génétique du trafic intra-cellulaire aboutissant à un développement et une fonction anormaux de la bordure en brosse entérocytaire d’origine actuellement encore inconnue.

Contexte familial

  • décès dans la fratrie,
  • consanguinité,
  • familles souvent originaires d’Afrique du nord, de la péninsule arabique, de Malte ou de Turquie.

Caractéristiques de la diarrhée

La diarrhée est hydro-électrolytique, non sanglante, avec parfois du mucus. Exceptionnellement révélée par un tableau occlusif néonatal.

Prise en charge thérapeutique

La prise en charge thérapeutique repose sur une nutrition parentérale.