Etiopathogénie

Ces entéropathies comportent toujours une pathologie immune primitive propre au tube digestif s’exprimant rarement à la naissance car probablement déclenchée par des stimulations immunes en partie liées aux antigènes de l’alimentation et/ou aux antigènes vaccinaux. La forme la plus caractéristique et la plus sévère affecte les garçons et correspond en général à une forme liée à l’X (IPEX Immune-Polyendocrinopathy X-linked), due à des mutations du gène FOX P3.

Caractéristiques de la diarrhée

La diarrhée apparaît après une période néonatale normale, parfois à l’arrêt de l’allaitement et /ou de l’introduction des protéines du lait de vache. Elle est hydro-électrolytique, abondante souvent glairo-sanglante. Il s’y associe souvent des signes d’entéropathie exsudative (anémie, hypoalbuminémie) et des manifestations extra-digestives (IPEX surtout)

Atteintes parfois associées

Manifestations auto-immunes extra-digestives qui précèdent, accompagnent ou suivent la diarrhée soit cliniques (diabète insulino-dépendant, hypothyroidie, néphropathie tubulo-interstitielle et glomérulaire, hépatite, polyarthrite, anémie hémolytique, thrombopénie) soit biologiques.

La réalimentation de ces nourrissons quand elle est possible doit exclure durablement les principaux antigènes alimentaires, à commencer par les protéines du lait de vache.